ADAMTS13自身抗體ELISA檢測(cè)試劑盒

IMUBIND® ADAMTS13 Autoantibody ELISA

Cat#814

 產(chǎn)品描述：

ADAMTS13（也稱血管性血友病因子裂解蛋白酶）是一種鋅離子依賴性金屬蛋白酶，可特異性切割vWF A2結(jié)構(gòu)區(qū)中Tyr(1605)-Met(1606)鍵位點(diǎn)的超大型vWF多聚體（UL-vWF0。研究顯示，ADAMTS13活性降低與血栓性血小板減少性紫癜（TTP）密切相關(guān),這是一種以血小板計(jì)數(shù)降低、微血管血栓形成、紅細(xì)胞碎片化及中樞神經(jīng)系統(tǒng)與腎臟并發(fā)癥為特征的危重血液疾病。當(dāng)ADAMTS13活性缺陷或低于5%時(shí)，將引起UL-vWF多聚體蓄積。這些超大型多聚體會(huì)與血小板表面受體結(jié)合，誘發(fā)血小板聚集及血管內(nèi)血栓形成。先天性TTP是ADAMTS13基因突變導(dǎo)致的罕見遺傳性疾病。該基因多位點(diǎn)存在的遺傳學(xué)變異會(huì)促使無功能ADAMTS13蛋白的合成。獲得性TTP則屬于自身免疫樣疾病，因體內(nèi)產(chǎn)生抑制ADAMTS13活性的自身抗體所致。ADAMTS13自身抗體的產(chǎn)生已被證實(shí)與噻氯匹定、氯吡格雷、奎寧及環(huán)孢素等特定藥物存在關(guān)聯(lián)。

本試劑盒用于定量檢測(cè)人血漿中的ADAMTS13 IgG自身抗體，為區(qū)分其他血小板減少性疾病（如溶血尿毒綜合征、特發(fā)性血小板減少性紫癜）提供有力依據(jù)。

產(chǎn)品性能：

產(chǎn)品應(yīng)用：

1）  免疫性血栓性血小板減少性紫癜（iTTP）的病因與診斷研究。

2）  其他血栓疾病如：APS、VTE等疾病中探索ADAMTS13自身抗體的作用。

3）  評(píng)估血漿置換等治療方法對(duì)清除體內(nèi)自身抗體的效果。

產(chǎn)品信息：

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